Syndroom van Guillain-Barré
25 juni, 2010 door Mathilde
Opgeslagen onder Aandoeningen - Ziektebeelden
Dit is een neuromusculaire aandoening, dwz dat er verschijnselen zijn aan spieren en aan zenuwen. Het belangrijkste kenmerk is een zich snel ontwikkelende spierzwakte.
Er is sprake van een ontstekingsreactie van de perifere zenuwen waarbij de spieren van zowel ledematen als romp kunnen worden aangetast, soms ook de aangezichtsspieren.
Zowel de bewegingszenuwen (motorische zenuwen, deze lopen van ruggenmerg naar spieren, van binnen naar buiten dus) als de gevoelszenuwen (sensibele zenuwen, deze lopen van huid en spieren naar het ruggenmerg, van buiten naar binnen dus) kunnen worden aangetast.
Meestal treedt de aandoening op in aansluiting op een virusinfectie (bv. keelontsteking of darminfect), een vaccinatie of soms na een operatie.
Oorzaak:
Men gaat uit van een auto-immuunreactie: de afweer van het lichaam richt zich op lichaamseigen weefsel, in dit geval de zenuwbanen.
in het bloed worden vaak antistoffen aangetroffen tegen de darmbacterie Campylobacter jejuni – men vermoedt daarom dat deze bacterie iets met de ziekte te maken heeft, maar hoe het mechanisme werkt is nog niet bekend.
Verschijnselen:
De aandoening ontstaat binnen enkele dagen tot weken. Belangrijkste klacht is spierzwakte die meestal in de benen begint, vaak ‘optrekkend’ naar boven zodat ook de armen aangedaan raken en vaak ook één of beide zijden van het gelaat. De ernst van aantasting kan variëren van ernstig (verlamming, spierkrampen en pijn) tot licht (tintelingen, ‘slapend gevoel’ en gevoelsstoornissen).
Indien de ademhalingsspieren aangetast raken kan beademing nodig zijn bij uitval van de functie van die spieren.
Het gehoor blijft meestal intact.
Begeleidend kan sprake zijn van een bloeddrukdaling, aanvallen van transpiratie of verlies van blaas- en darmcontrole.
Diagnose:
Deze wordt gesteld op het klinische beeld en onderzoek van bloed, urine, ontlasting en hersenvocht (liquor cerebrospinalis). De zenuwfunctie wordt bekeken door middel van elektromyografisch onderzoek (EMG).
Behandeling:
Om de aandoening te volgen is meestal ziekenhuisopname nodig, dit omdat in een vroeg stadium van Guillain-Barré meestal niet te voorspellen is hoe het verloop van de ziekte zal zijn. De opname is vaak op de IC (Intensive Care), waar ademhaling en andere belangrijke lichaamsfuncties voortdurend kunnen worden gecontroleerd.
Bedoeling is om de ontsteking van de zenuwen zoveel mogelijk te beperken en terug te dringen, maar ook om spierzwakte zoveel mogelijk te voorkómen en complicaties tegen te gaan.
Tot nu toe is gebleken dat toediening van hoge doses menselijke afweerstoffen (immuunglobulinen, ofwel ‘beschermende eiwitten’) het meeste effect heeft in de terugdringing van de ontstekingsverschijnselen. Deze eiwitten krijg je per infuus.
Gaat de toestand achteruit dan kan zgn. plasmaferese worden toegepast: het bloedplasma (dit is het vloeibare deel van het bloed, dus zonder de bloedcellen) waarin de ongewenste afweerstoffen zitten kan worden vervangen door plasma met immuunglobulinen.
Op de IC worden ook andere controles gedaan: gaat het zuurstofgehalte achteruit, dan is dat een teken dat de spieren van de borstkas in kracht en werking achteruit gaan. Er wordt dan zuurstof toegediend. Is dit niet voldoende en daalt het zuurstofgehalte van het bloed tot onacceptabele waarden dan gaat (tijdelijk) beademd worden.
In de behandeling wordt eigenlijk altijd fysiotherapie gegeven, om de spieren door te bewegen. Dit voorkomt niet dat spierzwakte ontstaat, maar voorkomt meestal wel complicaties als contracturen (dit is een verkeerde of vergroeide stand van gewrichten als gevolg van niet-bewegen).
Bij ernstige Guillain-Barré zijn soms spalken nodig rond verzwakte ledematen, om deze in de goede houding te fixeren. Valt de gevoelsfunctie van de zenuwen uit dan moet de patiënt beschermd worden tegen verwondingen. Bij langer durende bedlegerigheid en weinig mogelijkheden tot spontane beweeglijkheid moet doorliggen worden voorkómen en wordt de patiënt om de paar uur gedraaid van de ene op de andere zijde.
Soms is een katheter nodig om de urine af te voeren als de blaasspieren niet goed meer werken. Ook de darmspieren kunnen uitvallen, waardoor de spastische bewegingen van de darmen die nodig zijn voor de vertering van voedsel niet meer optreden. Dat heeft obstipatie (verstopping) tot gevolg. Medicatie kan de darmbewegingen ondersteunen.
Zodra stabilisatie in de algemene conditie optreedt zal weer geleerd moeten worden om de aangedane spieren te gaan gebruiken en versterken. Meestal volgt daarom tijdens of na de ziekenhuisopname een periode van revalidatie om de spieren weer optimaal te leren gebruiken, zodra de beschadigde zenuwen zich herstellen.
Zeker 80% van de mensen met Guillain-Barré herstelt volledig en herstel treedt meestal binnen 3 tot 6 maanden in. Tot 20% van de mensen houdt restverschijnselen in de vorm van wat spierzwakte of een blijvend verlies aan gevoel in bepaalde zenuwen.
In ongeveer 3% van de gevallen komt de aandoening één of meerdere keren terug, dat kan al snel naar de eerste ‘aanval’ van Guillain-Barré zijn, maar soms ook pas jaren daarna.
Gerelateerde berichten:
